Hipertermia Maligna

Toda vez que se fala nos riscos decorrentes de um procedimento cirúrgico com anestesia geral, a maioria dos profissionais não se lembra da Hipertermia Maligna (HM) porque é um distúrbio farmacogenético, raro.

As razões que aumentam o risco da Hipertermia Maligna são: a raridade de ocorrência da crise e o despreparo para o atendimento de uma emergência desse porte.

Os resultados de uma pesquisa feita no centro cirúrgico de um hospital da cidade de São Paulo demonstraram o conhecimento insuficiente de profissionais sobre o assunto e a pouca assertividade sobre as manifestações clinicas. (Sousa e Cunha)

É importante ressaltar que a Hipertermia Maligna é potencialmente fatal.

Definição

A Hipertermia Maligna é uma doença farmacogenética, desencadeada por fármacos utilizados em anestesia geral, e também, por atividade física extrema em ambientes quentes.

Genética

É heterogênea, ou seja, oriunda de defeito em mais de um gene. Várias mutações do gene RyR1 foram identificadas, no entanto outros genes podem estar envolvidos.  É herdada de forma autossômica com penetrância variável do traço herdado. (Chestnut et al)

A penetrância incompleta indica que o indivíduo tem a mutação genética para a susceptibilidade à HM, embora não significa que apresentará essa disfunção no primeiro ou até no segundo momento após a exposição a um agente desencadeador.

Agentes desencadeadores

Todos os agentes halogenados voláteis (halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano e desflurano) são desencadeadores da crise de Hipertermia Maligna.

Dentre os bloqueadores neuromusculares, os despolarizantes (succinilcolina) são responsáveis em acelerar a crise.




Epidemiologia – (Correia et al)

A susceptibilidade ocorre igualmente em ambos os sexos, ainda que as crises sejam mais comuns em pessoas do sexo masculino. A incidência é de 1/15.000 pacientes infantis e 1/50.000 pacientes adultos. Também foram registrados caso em idades extremas.

Fisiopatologia (Batti)

A HM é o resultado de uma alteração na regulação intracelular de cálcio na musculatura esquelética. Os agentes desencadeantes levam a um aumento da concentração livre de cálcio mioplasmático, o que induz à contratura muscular, ativando a glicogenólise e o metabolismo celular, resultando em calor (intensa elevação da temperatura), excesso de ácido láctico e rabdomiólise (lise do tecido muscular esquelético de natureza aguda, com consequente liberação dos componentes celulares como mioglobina, creatinoquinase, potássio e mediadores inflamatórios para o plasma).

Sinais clínicos

O hipermetabolismo é evidenciado por:

  • Hiperatividade do sistema nervoso simpático – taquicardia, hipertensão, arritmias
  • Rigidez muscular (generalizada e/ou do masseter – músculo de elevação da mandíbula)
  • Acidose metabólica e respiratória
  • Hipercapnia
  • Hipoxemia
  • Hipertermia – elevação da temperatura corporal – pode ocorrer no início, mas em geral, é um sinal tardio
  • Rabdomiólise – pela elevação de CPK e potássio
  • Arritmias cardíacas
  • Cianose
  • Sudorese
  • Concentração elevada de CO2 ao final da expiração
  • Mioglobinúria

As crises fulminantes são potencialmente fatais e incluem múltiplas manifestações metabólicas e musculares

As crises moderadas incluem discretas alterações metabólicas e musculares com menos gravidade que a forma fulminante

As crises leves somente apresentam discretas alterações metabólicas, sem manifestações musculares.

As complicações adicionais e potencialmente fatais são:

  • Coagulação intravascular disseminada
  • Insuficiência cardíaca congestiva
  • Isquemia intestinal
  • Síndrome compartimental dos membros – associada a um edema muscular profundo

A Hipertermia Maligna pode se manifestar imediatamente após a exposição ao agente ou algumas horas após a sua interrupção. O diagnóstico se torna difícil pela impossibilidade de identificar o paciente susceptível sem ter a exposição prévia. O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas e nos resultados laboratoriais.

Na fase inicial:

Sinais clínicos

 Resultados laboratoriais
•       Taquicardia

•       Taquipnéia

•       Elevação progressiva de CO2 expirado

•       Rigidez muscular localizada

•       Cianose

•       Sudorese

•       Arritmias

•       Hipertermia

•       Hipercapnia (acidose respiratória)

•       Acidose metabólica

•       Hipercalemia

•       Hiperlacticidemia

•       Dessaturação venosa central

Amaral et al

 

Na fase tardia:

Sinais clínicos  Resultados laboratoriais
•       Febre acima de 40ºC

•       Má perfusão cutânea

•       Cianose

•       Instabilidade da pressão arterial

•       Rigidez muscular generalizada

•       Elevação da creatinoquinase plasmática

•       Mioglobinemia

•       Elevação da creatinina plasmática

•       Coagulação intravascular disseminada

 Amaral et al

Tratamento

O Dantrolene sódico intravenoso (derivado hidantoínico, altamente lipossolúvel e pouco hidrossolúvel) é o único agente disponível para o tratamento específico da Hipertermia Maligna.

É um relaxante muscular que diminui a quantidade de cálcio liberada pelo retículo sarcoplasmático (retículo endoplasmático das células musculares). Bloqueia a contração muscular em 75%, porém, a despeito da dose, a paralisia total não pode ser obtida.

A concentração plasmática terapêutica permanece estável por aproximadamente 5 horas após a administração. A meia vida de eliminação estimada é de 12 horas e, para crianças, de 10 horas.

O Dantrolene deve ser diluído em água estéril.

O risco da administração de Dantrolene é mínimo, se comparado ao desenvolvimento da Hipertermia Maligna. Portanto, o início do tratamento apenas frente aos sinais clínicos, é justificado.

Por ser o principal antídoto para a HM, a existência desse fármaco tornou-se obrigatória tanto em hospitais públicos, quanto em privados, por meio da lei no. 10.781, regulamentada pelo Governo do Estado de São Paulo, em março de 2001.

O que fazer na hipótese de Hipertermia Maligna?

Uma vez estabelecida a hipótese diagnóstica de Hipertermia Maligna, a equipe deve:

  • Suspender os agentes desencadeadores imediatamente
  • Hiperventilar o paciente, com alto fluxo de oxigênio (100%)– para atender a demanda metabólica
  • Retirar os vaporizadores do circuito do equipamento de anestesia – Não é necessário trocar o equipamento de anestesia, pois isso acarretaria perda de tempo valioso para realizar outras medidas
  • Administrar o Dantrolene – o prognóstico é influenciado significativamente pelo tempo entre o início dos sintomas e a administração do fármaco
  • A anestesia será mantida com hipnóticos, opióides e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes, conforme a necessidade do paciente
  • Resfriar o paciente. Utilizar resfriamento externo (aplicação de bolsas de gelo, colchão térmico) e interno (infusão de soluções geladas intravenosas, retais, vesicais– resfriamento ativo), se necessário, até atingir 38ºC – para evitar hipotermia
  • Monitorar a temperatura corporal
  • Corrigir a acidose metabólica e reduzir a hipercalemia
  • Tratar as arritmias cardíacas – geralmente são controladas com a correção da acidose de da hipercalemia
  • Manter diurese acima de 2ml/kg/h – com hidratação ou diuréticos
  • Concluir a cirurgia o mais rápido possível




 Efeitos colaterais da aplicação do Dantrolene

  • Fraqueza muscular
  • Sonolência
  • Tonturas
  • Confusão mental
  • Flebite
  • Insuficiência respiratória
  • Desconforto gastrointestinal
  • Diarreia
  • Vômito
  • Convulsão – menos comum
  • Insuficiência hepática

Para uma assistência com qualidade é fundamental que cada profissional envolvido no processo anestésico-cirúrgico reúna as ações necessárias para identificar susceptibilidade à HM e intervir rapidamente na sua ocorrência.

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Prof. Dra. Elizabeth Galvão

Doutora em Ciências (EEUSP), pós-graduada em Administração Hospitalar (UNAERP) e Saúde do Adulto Institucionalizado (EEUSP), especialista em Terapia Intensiva (SOBETI) e em Gerenciamento em Enfermagem (SOBRAGEN). É professora titular da Universidade Paulista no Curso de Enfermagem, e professora do Programa de Especialização Lato-sensu em Enfermagem em Terapia Intensiva e Enfermagem do Trabalho na Universidade Paulista.


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